血管性血友病因子(VWF)是一种多聚糖蛋白,存在于血浆中,由一个22AA信号肽、一个741 AA前肽(VWFpp)和一个2050 AA的成熟VWF组成。
在分泌进入循环之前,VWF经历了高度复杂的级联翻译后修饰,直到高分子量多聚体(HMWM)完全形成。血浆VWF的多聚体组成是其功能活性的关键决定因素。 在正常生理条件下,VWF的体内表达仅限于内皮细胞(EC)和巨核细胞。
在循环中,VWF有两个主要功能。
VWF在循环中起FVIII稳定剂的作用。VWF结合并作为凝血因子VIII (FVIII)的载体,保护其不被降解。
VWF作为血管损伤的传感器,可将血小板招募到损伤一侧,从而启动原发性止血。
VWF功能障碍和HMWM缺失导致最常见的遗传性出血障碍,称为血管性血友病。
与VWF缺乏一样,VWF的过度活动和增强聚集也会引起疾病的发生。比如,过度的VWF活动增加了血栓栓塞事件的风险,从而促进疾病(比如血栓性血小板减少性紫癜)的发生。
VWF在研药物
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Monoclonal Antibodies
SKU: DMC100389 Target: VWF
Application: Flow Cyt
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Price: 10μg ¥727.00 ; 50μg ¥2666.00 ; 100 μg ¥3999.00
ECD Proteins
SKU: PME100690 Target: VWF
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Price: 10μg ¥782.00 ; 50μg ¥2866.00 ; 100 μg ¥4299.00