血管性血友病因子(VWF)是一种多聚糖蛋白，存在于血浆中，由一个22AA信号肽、一个741 AA前肽(VWFpp)和一个2050 AA的成熟VWF组成。

在分泌进入循环之前，VWF经历了高度复杂的级联翻译后修饰，直到高分子量多聚体(HMWM)完全形成。血浆VWF的多聚体组成是其功能活性的关键决定因素。 在正常生理条件下，VWF的体内表达仅限于内皮细胞(EC)和巨核细胞。

在循环中，VWF有两个主要功能。

VWF在循环中起FVIII稳定剂的作用。VWF结合并作为凝血因子VIII (FVIII)的载体，保护其不被降解。

VWF作为血管损伤的传感器，可将血小板招募到损伤一侧，从而启动原发性止血。

VWF功能障碍和HMWM缺失导致最常见的遗传性出血障碍，称为血管性血友病。

与VWF缺乏一样，VWF的过度活动和增强聚集也会引起疾病的发生。比如，过度的VWF活动增加了血栓栓塞事件的风险，从而促进疾病（比如血栓性血小板减少性紫癜）的发生。

VWF在研药物